Liečba

Systémový lupus erythematosus (SLE) – Diagnostikuje sa s pomocou CRP testu

Ľudia môžu trpieť celé roky, kým sa u nich prejavia viditeľné príznaky. Na odhalenie lupusu neexistuje žiadny test, no v krvi môžu byť prítomné proteíny a protilátky typické pre lupus, preto sa pri diagnostike vykonáva séria vyšetrení. Sleduje sa sedimentácia červených krviniek (FW), C-reaktívny proteín (CRP), krvný obraz, ukazovatele zrážanlivosti, biochemické a imunologické vyšetrenie krvi a funkcia obličiek. Niekedy môže pri určení diagnózy pomôcť aj biopsia tkaniva a zobrazovacie metódy. Pri diagnostike lupusu sa hodnotia viaceré kritériá. Ide o zostavu 11 kritérií (8 klinických a 3 laboratórnych).

Lupus nie je nákazlivá choroba

Sú ľudia, ktorí si myslia, že lupus je nákazlivá kožná choroba a boja sa infekcie, iní ho považujú za nie príliš závažné ochorenie a nechápu, čo vlastne prináša do života pacientov a ich rodín. Pacienti sa musia vyhýbať slnečnému žiareniu, naučiť sa ovládať stres, dopriať si dostatok odpočinku a spánku,  vyhýbať sa chladu, riziku infekcií. Mali by prestať fajčiť a začať sa zdravo stravovať. Niektoré potraviny môžu podporiť zhoršenie príznakov lupusu. Ide najmä o pacientov s chorými obličkami, cukrovkou alebo vysokým krvným tlakom. Nevhodný je nadmerný príjem bielkovín, soli, niekedy aj ovocia. Pacienti udávajú, že po miernom cvičení pociťujú viac energie, ako pred cvičením.

Systémové choroby spojiva sú chronické celkové zápalové choroby neinfekčného pôvodu. Pri ich vzniku sa uplatňujú porucha imunity nazývaná autoimunita, preto sa pre ne  používa i pomenovanie systémové autoimunitné choroby. Pri autoimunitnej reakcii sa imunitný systém aktivuje a tvorí autoprotilátky  proti antigénom (proteínom a ich častiam) pochádzajúcim z buniek vlastného organizmu. Patrí medzi ne aj lupus. Diagnostikovať správne toto autoimúnne zriedkavé ochorenie, môže byť aj pre odborníkov komplikované. Keďže môže postihnúť ktorúkoľvek časť tela, a mnohé príznaky sú typické aj pre iné ochorenia. Určenie diagnózy si pýta dlhší čas a individuálny prístup k pacientovi.

Pacienti sú náchylní na infekcie

Pokiaľ sa u pacienta vyskytujú aspoň 4 z nasledujúcich 11 príznakov, ochorenie je klasifikované ako systémový lupus:

  • Začervenanie – vyrážka v tvare motýľa na lícach (sa vyskytuje u 40% pacientov. Je znakom aktívnej choroby. Zvyčajne zmizne po potlačení choroby. Vyrážka môže mať rôznu podobu – od svetloružového začervenania, až po vyrážku s drobnými rankami.
  • Diskoidná vyrážka na tvári, krku, vo vlasovej časti hlavy a iných miestach kože alebo pažiach. Začervenanie mení svoj tvar, je často pokryté šupinami, po vyhojení vyrážky môžu zostať jazvy.
  • Fotosenzitivita – kožné vyrážky, ktoré vznikli ako dôsledok pôsobenia ultrafialového žiarenia, napríklad po pobyte na slnku. Postihuje 50 – 70 % pacientov, prejavuje sa svrbivými pupencami, koprivkou, alebo začervenaním pokožky.
  • Ranky (vredy) v ústach a na nose, často i bolestivé.
  • Zápal kĺbov, stuhnutosť, opuch, bolesť zasahujúca súčasne dva alebo viac kĺbov. Zápal býva prechodný, bolesti postihujú rôzne kĺby a svaly. Tieto chorobné príznaky má až 80 % pacientov.
  • Zápal pohrudnice – prejavuje sa bolesťami na boku hrudníka, pri nadýchnutí, kašli, prudkých pohyboch, alebo srdca (perikarditída).
  • Abnormálne výsledky vyšetrenia moču, napríklad zvýšený podiel bielkovín alebo prítomnosť červených krviniek v moči je príznakom postihnutie obličiek. Zápal obličiek sa vyskytuje u 50 % pacientov s lupusom.
  • Problémy nervového systému, ako sú záchvaty či psychóza bez známej príčiny.  Bolesti hlavy a kŕče môžu byť príznakom postihnutie nervového systému.
  • Krvné abnormality, ako napríklad pokles počtu červených krviniek (anémia), krvných doštičiek, či bielych krviniek. Nízky počet červených krviniek zapríčinený autoimunitou môže viesť k anémii. Leukopénia – zníženie počtu bielych krviniek je zaznamenaný u 70% pacientov. Nízka hladina bielych krviniek vedie k zníženej odolnosti organizmu, a tým pádom zvýšenej náchylnosti na infekcie.
  • Zvýšená autoimunitná aktivita – prítomné autoprotilátky proti dvojšpirálovej DNA alebo protilátky anti-Sm (špecifický test pre lupus).
  • Pozitívny test na antinukleárne protilátky (test ANA). Tento test je síce citlivý, ale nie je špecifický len pre lupus. Je potrebné vykonať ďalšie špecifické testy, aby sa mohla choroba presnejšie definovať.

Pacienti s lupusom musia väčšinou užívať lieky dlhodobo. Lieky používané na liečbu lupusu možno rozdeliť do štyroch skupín:

  • nesteroidové protizápalové lieky (napr. Ibalgin) – lieky na ovplyvnenie bolesti a zápalu kĺbov. Používajú sa ako náhrada aspirínu, lebo sú menej škodlivé, ale aj tak majú nežiadúce účinky napr. na tráviaci trakt.
  • antimalariká – pomáhajú zvládnuť kožné problémy, horúčku aj bolesti kĺbov. Nežiadúce účinky pri dlhodobom užívaní sa prejavujú postihnutím sietnice, tráviace poruchy, šumenie a pískanie v uchu a ojedinele bolesti hlavy. Potláčajú zápalové procesy, chránia pred škodlivými účinkami slnečného žiarenia a majú mierny protizrážanlivý účinok.
  • steroidy (kortikosteroidy) – priniesli obrat do liečby lupusu. Najčastejšie používanými sú prednizón a prednizolón vo forme tabliet, injekcií alebo tzv. pulzov (vnútrožilne). Ich dávkovanie závisí od závažnosti a aktivity lupusu. V aktívnej fáze sa používajú vyššie dávky, ktoré sa postupne (pomaly) znižujú. Nízke dávky nemajú takmer žiadne vedľajšie účinky. Pri vyšších dávkach sa pozorovali poruchy spánku a zvýšená chuť do jedla, zvýšená hladina cukru v krvi, pokles vápnika v kostiach, úbytok svalovej hmoty a svalová slabosť.
  • imunosupresíva – skupina liekov, ktoré potláčajú aktivitu imunitného systému. Napriek vedľajším účinkom, sa podávajú pacientom s postihnutím životne dôležitých orgánov.
  • biologická liečba – ide o lieky vo forme bielkoviny ľudského alebo živočíšneho pôvodu. Sú to protilátky, ktoré sa viažu priamo na bunky imunitného systému, na miesta prijímajúce určitý signál a na prenášače signálov medzi bunkami imunitného systému. Pri lupuse sa používa liek belimumab, čo je protilátka, ktorá sa viaže na mediátor nazývaný stimulátor B lymfocytov a tým blokuje jeho účinok. Táto liečba je indikovaná u pacientov s pretrvávajúcou klinickou a autoprotilátkovou aktivitou lupusu napriek zavedenej imunosupresívnej liečbe. Slovenskí pacienti ju majú k dispozícii od roku 2012. 

Proti systémovému lupusu, žiaľ, neexistuje žiadny liek, ktorý by ho dokázal definitívne vyliečiť. Liečba sa preto sústreďuje na zníženie aktivity ochorenia, jeho prejavov, zníženie rizika komplikácií a minimalizovanie poškodenia tkaniva. Výskum lupusu ale napreduje.  Lupus je aj dnes pre mnohých ľudí neznámy. Ochorenie sa prejavuje u každého inak. Aj keď pacienti môžu na prvý pohľad pôsobiť ako úplne zdraví ľudia, nie je to tak. Systémový lupus erythematosus (SLE) je definovaný ako porucha imunitného systému, pri ktorej obranné bunky organizmu namiesto ochrany proti cudzorodým látkam ako napríklad baktérie či vírusy, začínajú tvoriť protilátky proti vlastným bunkám a tkanivám.

Postihuje prevažne mladé ženy…

Ochorenie môže naraz postihnúť kožu, kĺby, aj vnútorné orgány. Výsledkom je únava, teploty, reumatické bolesti v kĺboch, poškodenie dôležitých orgánov a systémov v organizme – obličiek, srdca, pľúc, mozgu, nervového či tráviaceho systému. Samotný priebeh ochorenia je kolísavý s obdobiami remisie a akútneho vzplanutia a/alebo progresie. Chronická bolesť nemusí byť vždy spôsobená len lupusom, býva aj prejavom iného pridruženého ochorenia, akými je napríklad opotrebovanie kĺbov a chrbtice. Vonkajším prejavom lupusu je typické začervenanie na tvári, ktoré svojou formou pripomína tvar motýľa. Preto sa stal symbolom tohto ochorenia po celom svete. Lupus má v súčasnosti viac ako 5 miliónov ľudí po celom svete, a na Slovensku trpí týmto ochorením asi 1 500 pacientov. Pre zaujímavosť – diagnostikovali ho aj mediálne známym zahraničným pop hviezdam – Michaelovi Jacksonovi a Selene Gomez. Ochorenie postihuje prevažne mladé ženy od 15 do 40 rokov. S liečbou ochorenia súvisia početné nežiaduce účinky, ktoré niekedy ťažko rozoznať od samotných prejavov ochorenia. Informovanosť pacientov a ich úzka spolupráca s lekárom, sú pre zvládanie ochorenia kľúčové. Výzvami pre zainteresovaných sú okrem vývoja nových liekov aj tvorba konceptu zmeny životného štýlu a zviditeľnenie svojpomocnej skupiny pacientov s lupusom pre širšiu verejnosť.

Lupus po latinsky znamená vlk…

Teórií, prečo SLE dostalo „zvieracie“ meno – lupus po latinsky znamená vlk – je niekoľko. Jedna hovorí, že červené fľaky lekárom v minulosti pripomínali stopy po uhryznutí vlkom. Iná, poetickejšia, zasa tvrdí, že názov bol inšpirovaný francúzskym výrazom masque loup – po slovensky škraboška – teda typická čierna zamatová alebo saténová maska na tvár, ktorou si ženy kedysi zakrývali spomínané fľaky na tvári…

 

Autor: Mgr. Tatiana Juríková
Zdroje: www.klubmotylik.sk, www.nurch.sk www.systemovylupus.sk  a www.sazch.sk

Komentáre